外周T细胞淋巴瘤(peripheral T cell lymphomas, PTCLs)是一组起源于胸腺后T淋巴细胞或成熟NK细胞异质性疾病。在欧美国家约占非霍奇金淋巴瘤的10-15%左右，而我国为21.4%左右[1-2]。相较于其它类型淋巴瘤，PTCLs的发生率仍较低，这使其诊断与治疗非常具有挑战性。其中外周T细胞淋巴瘤非特指型（Peripheral T Cell Lymphoma, Not Otherwise Specified, PTCL-NOS）预后评分系统包括IPI和PTCL-NOS预后指数（Prognostic index for PTCL-NOS, PIT）[3]
预后评估
国际预后评分（International Prognostic Index, IPI）用于外周T细胞淋巴瘤的风险评估，与总生存率（Overall Survival, OS）相关，分值越高，预后越差。
Ann-Arbor分期
淋巴瘤的分期系统采用Ann-Arbor （Cotswolds修订）分期系统：
Ⅰ期：侵及一个淋巴结区（Ⅰ），或侵及一个单一的淋巴结外器官或部位（ⅠE）；
Ⅱ期：在横膈的一侧，侵及二个或更多的淋巴结区（Ⅱ）或外加局限侵犯一个结外器官或部位（ⅡE）；
Ⅲ期：受侵犯的淋巴结区在横膈的两侧（Ⅲ）或外加局限侵犯一个结外器官或部位（ⅢE）或脾（ⅢS）或 二者均有（ⅢES）；
Ⅳ期：弥漫性或播散性侵犯一个或更多的结外器官，同时伴有或不伴有淋巴结侵犯。[3]
外周T细胞淋巴瘤PTCL常见亚型
外周T细胞淋巴瘤不是一种疾病，而是一组疾病，2016年世界卫生组织(World Health Organization, WHO)分类系统[4]将PTCLs划分为4个类别：淋巴结型、结外型、白血病型和皮肤型，总计25个以上亚型（具体参见文末2016WHO分类T细胞肿瘤）。外周T细胞淋巴瘤在男性和老年人中更为常见，尽管临床表现因具体类型而有不同，但PTCLs预后通常较差，在某些外周T细胞淋巴瘤 亚型中，5年生存率可能低至7%。复发或难于治疗的患者往往处于预后差的高风险之下[5]。
目前临床比较关注的几个常见的PTCLs亚型有：
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1 |
外周T细胞淋巴瘤非特指型（Peripheral T Cell Lymphoma, Not Otherwise Specified, PTCL-NOS）是最常见的组织学亚型。PTCL-NOS并不是单一疾病，而是一组不能划入其他PTCLs的异质性疾病。PTCL-NOS包括三种亚型，分别过表达GATA3，TBX21和细胞毒基因。 |
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2 |
血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤（Angioimmunoblastic T-Cell Lymphoma, AITL）。AITL发生与 EB病毒（Epstein-Barrvirus，EBV）、人类疱疹病毒（human herpesvirus，HHV）、 人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）、细菌和真菌感染有关，且这些病毒感染可能与免疫失调有关。 |
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3 |
间变性大细胞淋巴瘤（Anaplastic Large-Cell Lymphoma, ALCL），ALCL又可以分为系统性间变大、皮肤原发间变大及乳房植入物相关性间变大。系统性间变大可分为ALK阳性和ALK阴性。ALCL的主要特点是肿瘤细胞呈现高度异质性且几乎全部表达CD30抗原，免疫表型可以是T细胞表达或者非T非B细胞表达。 |
外周T细胞淋巴瘤主要亚型发病率占比因地区而异，原发于淋巴结的PTCLs以欧洲最常见，其中PTCLs-NOS占34%，AITL占28%，ALK+ALCL占6%，ALK-ALCL占9%，而在亚洲原发于淋巴结外的PTCLs更常见，日本以人类T淋巴细胞病毒-1型（Human T lymphocyte virus I, HTLV-1）相关的成人T细胞白血病/淋巴瘤(Adult T cell leukemia/lymphoma, ATLL)为主，而亚洲非日本国家以结外自然杀伤或T细胞淋巴瘤(Extranodel nature killer or T cell lymphoma, ENKTCL)为主，在北欧，由于人类白细胞抗原单倍体相关腹部疾病发生率较高，所以肠道病相关T细胞淋巴瘤(Enteropathy-associated T cell lymphoma, EATL)发生更频繁[5]。
2016版WHO T细胞肿瘤分类
（※：与2008 WHO分类的不同之处；红体字：临时分类）[6]
参考文献
[1]James O. Armitage . The aggressive peripheral T-cell lymphomas: 2017, Am J Hematol. 2017;92:706–715.
[2]李小秋等.中国淋巴瘤亚型分布:国内多中心病例10002 例分析.诊断学理论与实际.2012;11(2):111-115
[3]淋巴瘤诊疗规范（2018年版），肿瘤综合治疗电子杂志. 2019(4):50-71
[4]中国临床肿瘤学会(CSCO)淋巴瘤诊疗指南2019版
[5]Vose ,et al. International peripheral T-cell and natural killer/T-cell lymphoma study: pathology findings and clinical outcomes. Journal of Clinical Oncology. 2008;26(25):4124-4130
[6]Steven H. Swerdlow et al.The 2016 revision of the World Health Organization classification of lymphoid neoplasms.Blood.2016.127:2375-2390
