血友病是一种遗传性出血性疾病 患者终身有出血倾向 这样的出血可以是自发的 也可以是因手术治疗引发的 当一名重型血友病患者 遇上肿瘤手术 该怎么办？ 近日，苏大附一院多学科专家合作 成功治疗了一例 重症血友病合并肺癌患者 完成了一次“最难忘的肺癌微波消融术” 62岁的陈先生就是一位不幸的A型血友病患者，A型血友病是一种先天性凝血因子FⅧ缺乏症（凝血因子FⅧ是参与凝血过程的重要蛋白质组分，其缺乏将导致机体的自发性出血）。 虽然定期补充FⅧ，可降低致命部位的出血风险，患者可以长期生存，但长年的病情困扰仍使得患者的四肢关节内血肿畸形、肌肉萎缩，不仅无法正常的行走，更长期经受着疼痛的煎熬。 然而，三个月前的体检报告再次让这个不幸的家庭雪上加霜——医生在陈先生的右肺发现了一枚肿瘤。 陈先生一家人立即前往多家知名医院求诊。然而由于患者凝血功能极差，手术治疗将伴随严重的出血风险，多次求诊均未果。这使陈先生及家人备受打击，但他们不愿就此放弃，辗转多家医院后最终慕名来到苏大附一院。 此时陈先生体内的凝血因子FⅧ活性仅有不到0.3%，几乎为0，属重症型血友病，无论是外科手术还是经皮肺穿刺出血风险都极大！ 经过苏大附一院介入科、血液科、胸外科等专家的联合会诊，最终为陈先生制定了经皮肺穿刺活检联合肺癌微波消融术的手术方案。陈先生表示：“苏大附一院能够收治我，积极地为我制定治疗方案，这给我和我的家人带来了一束黑暗中的曙光！” 但由于患者肿瘤位置特殊，大小仅不到2厘米，病灶小，穿刺路径长，为降低穿刺过程中大出血可能，穿刺过程必须精准，这给术者带来了不小的挑战。 为降低围手术期出血风险，介入科临床首席专家倪才方教授与血液科余自强教授多次讨论血友病止血和预防出血的治疗方案，最后认为大量、连续输入血浆凝血因子FⅧ和选择合适的穿刺消融时机是关键所在。 经过充分的术前准备，患者的出血症状终于得到改善，FⅧ活性及血凝指标达到了穿刺手术的要求。4月底，在医生精心周密的准备下以及患者、家属的信任和配合下，介入科终于为患者成功实施了经皮肺穿刺活检联合肺癌微波消融术。 整台手术历时1小时，手术过程非常顺利，不仅对肿瘤进行了完全消融，同时明确了肿瘤的病理诊断（早期肺腺癌、术后无需其它治疗），术中未发生气胸、出血等并发症。由于患者病情特殊，术后的出血风险仍不容轻视。在医护人员的小心呵护和密切观察下，经过持续输注血浆凝血因子FⅧ，患者恢复理想，无感染、发热及自发出血等并发症发生，并于术后两周顺利出院。 为感谢倪才方主任医疗团队的精湛技术 和多学科专家的辛勤付出和努力 陈先生及家人赠送匾额一块 并在寒山闻钟论坛上发布了表扬信 介入科倪才方教授介绍，我国早期肺癌检出率逐年上升，经皮肺癌微波消融术作为一种能够治愈早期肺癌的微创治疗方法，在苏大附一院介入科已开展多年。通过一根直径1.4毫米的消融针，就可对患者的肺肿瘤进行彻底的毁损，被很多患者所接受。但对血友病患者进行经皮穿刺肺癌微波消融术，确实面临严峻挑战。该患者最终能够克服出血风险，顺利完成手术并恢复良好，不仅依靠医护人员的精心诊治、患者家属的充分信任，更离不开多学科团队的紧密合作、科室间工作的支持与配合。
